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獲得性血友病的治療

2015-07-28 19:49 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 血友病

問(wèn)題：

獲得性血友病的治療

回答1
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龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

獲得性血友病的治療包括止血治療和抗體清除。AH患者出血的治療方案因無(wú)前瞻性研究難以評(píng)估各方案的優(yōu)劣。一個(gè)重要的原則是要預(yù)防出血。微小的損傷肌內(nèi)注射、動(dòng)脈內(nèi)采血以及任何侵入性操作均應(yīng)避免。阿司匹林或非類(lèi)固醇抗炎藥也應(yīng)避免應(yīng)用。治療方案的確定取決于抗體滴度的高低和出血的嚴(yán)重程度。如果僅輕微出血且抗體滴度小于5BU，可應(yīng)用1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素（DDAVP）或輸注人FⅧ制品；如抗體滴度大于5BU，或輸注人FⅧ制品無(wú)效，可用激活的凝血酶原復(fù)合物（APCC）或凝血酶原復(fù)合物（PCC）或重組活化FⅦ（rFⅦa）制品或豬FⅧ制品。2.抗體的清除可采用免疫調(diào)節(jié)療法以中和自身抗體或抑制、清除合成抗體的細(xì)胞克隆。
2015-07-28 23:32

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什么是血友病? 　　血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱(chēng)抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱(chēng)血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱(chēng)血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人，發(fā)現(xiàn)血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。查看全文»

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