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先天性紅細胞膜病的治療

紅細胞異常

先天性紅細胞膜病的治療

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    龔峻梅 副主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學中西醫(yī)結合醫(yī)院

    三級甲等

    血液腫瘤科/血液病科

    先天性紅細胞膜病的治療,脾切除是遺傳性球型或橢圓紅細胞增多癥唯一的療法,適用于45歲以下嚴重持續(xù)性貧血(Hb<10g),黃疸或膽絞痛,或是發(fā)生再障危象(原紅細胞減少癥)的患者,術前患者應接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫。手術中發(fā)現(xiàn)伴有膽石或證明有病的膽囊應當切除,脾切除后,癥狀通??删徑?紅細胞計數(shù)上升,網(wǎng)織紅細胞計數(shù)恢復正常。由于球形紅細胞增多癥持續(xù)存在,紅細胞滲透脆性仍然增加,但這些異形紅細胞因無脾臟的作用在循環(huán)中生存時間較前延長,因而病情可得到改善。

    2015-07-29 20:08
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是紅細胞異常?   遺傳性球形紅細胞增多癥是一種遺傳性疾病,該病患者的紅細胞是球形的而非正常時的碟形。紅細胞異常被破壞,如細胞膜異常,酶的缺陷使紅細胞不能維持其變形性,這樣很難通過狹窄的血管,這些異常多為遺傳性的。一般無需治療,貧血嚴重時可以切脾,切脾不能糾正紅細胞形狀,但可以減少其破壞,糾正貧血。 查看全文»

貧血 脾腫大
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  • 賴永洪

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學附屬第三醫(yī)院

    擅長: 小兒血液病,新生兒疾病和兒童保健 詳情»

  • 李蓉生

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

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  • 余懷勤

    主任醫(yī)師 教授

    海軍軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院

    擅長:消化系癌伴血液病綜合征巨幼細胞性貧血小兒缺鐵性貧血缺鐵性貧血 詳情»

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