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急性間歇性肝性卟啉病的病因是什么

2015-09-21 08:42 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 卟啉病

問題：

急性間歇性肝性卟啉病的病因是什么

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價

龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

急性間歇性肝性卟啉病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟膽原脫氨酶缺陷引起?；颊叩拇嗣富钚源蠹s只有正常人的50%。用核酸原位雜交等技術(shù)已確定卟膽原脫氨酶的基因位于11q23-qter區(qū)域，含有5個外顯子。卟膽原脫氨酶至少有3種不同的同工酶已知一種存在于所有組織中，另一種只存在于紅細(xì)胞中。但缺陷雖然在這些組織和紅細(xì)胞存在，但其功能上的表現(xiàn)似乎僅限于肝臟。
2015-09-21 09:31

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什么是卟啉病? 　　卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。查看全文»

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