腎病綜合癥是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征，主要特點是大量蛋白尿，低白蛋白血癥，嚴重水腫和高膽固醇血癥，根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病變型，而年長兒的病理類型以非微小病變型（包括系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性硬化等）居多。

小兒原發(fā)性腎病綜合征的臨床癥狀體征

診斷腎病綜合征主要根據臨床表現，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>0.1g/kg，或>3.5g/kg），高度水腫，高膽固醇血癥（>5.7mmol/L，<220mg%），低白蛋白血癥（<30g/L，<3Gg%）均可診為腎病綜合征，典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑，而γ↓，部分病兒可有低補體血癥，鏡下或肉眼血尿，氮質血癥或高血壓，學齡前兒童>1610.6kPa（120/80mmHg），學齡>17.3/12kPa（130/90mmHg），屬腎炎性腎病，對激素耐藥（足量激素8周無效或有部分效應），頻繁復發(fā)或反復（關年≥2次，1年≥3次者）及激素依賴的腎病，稱為難治性腎病，難治性腎病是腎活檢指征之一，可明確其病理分型，腎臟病變嚴重程度以指導治療，有高凝狀態(tài)的患兒凝血酶原時間縮短，血漿纖維蛋白原水平升高，血小板計數高于正常，激素治療過程中，如實然出現腰痛伴血尿，血壓升高，水腫加重或腎功惡化，提示腎靜脈血栓形成，此外，對原發(fā)病的分析有助治療，其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。

發(fā)病年齡和性別，以學齡前為發(fā)病高峰，單純性發(fā)病年齡偏小，緊腅性偏長，男比婦女多，男：女約為1.5～3.7∶1。

水腫是最常見的臨床表現，常最早為家長所發(fā)現，始自眼瞼，顏面，漸及四肢全身，水腫為可凹性，尚可出現漿膜腔積液如胸水，腹水，男孩常有顯著陰囊水腫，體重可增30%～50%，嚴重水腫患兒于大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋，水腫嚴重程度通常與預后無關，水腫的同時常有尿量減少。

除水腫外，患兒可因長期蛋白質丟失出現蛋白質營養(yǎng)不良，表現為面色蒼白，皮膚干燥，毛發(fā)干枯萎黃，指趾甲出現白色橫紋，耳殼及鼻軟骨薄弱，患兒精神萎靡，倦怠無力，食欲減退，有時腹瀉，可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關，病期久或反復發(fā)作作者發(fā)育落后，腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。

小兒原發(fā)性腎病綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

感染是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因；據1984年國際小兒腎臟病研究組織（ISKDC）統(tǒng)計，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復和/或加重的誘因和先導，并可影響激素的療效。

易發(fā)生感染的原因有：①體液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加）；②常伴有細胞免疫功能和補體系統(tǒng)功能不足；③蛋白質營養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙；④常用時應用皮質激素、免疫抑制劑。

細菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年桿菌所致感染亦見增加（如大腸桿菌）。常見的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調；但一旦發(fā)生感染應及時積極治療。

患兒對病毒感染亦較敏感，尤其在接受皮質激素和免疫抑制劑的過程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時病情往往較一般患兒為重；對有接觸史者，激素和免疫抑制劑可暫時減量，并給予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暫時導致腎病緩解的個別報道。

小兒腎病綜合征如何治療？

采用以腎上腺皮質激素為主的中西醫(yī)綜合治療。治療包括控制水腫、維持水電解質平衡、供給適量的營養(yǎng)、預防和控制伴隨感染、正確使用腎上腺皮質激素。反復發(fā)作或對激素耐藥者配合應用免疫抑制藥。中藥目前以健脾補腎、配合控制西藥副作用為主要治則。

1、一般治療

（1）休息和生活制度：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學習，但宜避免過勞。

（2）飲食：低鹽食。水腫嚴重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當補充鹽和水分。

2、對癥治療

一般應用激素后7～14天內多數患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑；但高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。

3、腎上腺皮質激素（下稱激素）治療

激素盡管有某些副作用、且尚未解決復發(fā)問題，但臨床實踐證明激素仍是目前能誘導蛋白悄消失的有效藥物，并作為腎病治療的首選藥。其作用機制尚未闡明，可能與：①免疫抑制作用；②改善腎小球 濾過膜的通盤性，減少尿蛋白濾出；③利尿作用（通過對腎小球濾過率及腎小管的影響）有關。

用藥原則為；①藥物的選擇以生物半衰期12～36小時的中效制劑為宜，如沷尼松，除能較快誘導緩解外，也適用于竡時的隔日療法。②開始治療時應足量，分次服用，心快誘導尿蛋白陰轉；③尿蛋白陰轉后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。因腎上腺分泌皮質醇呈晨高夜低的晝夜波動規(guī)律，隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸（HIP）的抑制作用是最??；④維持治療不宜過短，應待病情穩(wěn)定再停藥，以減少復發(fā)，且尿蛋白出現反復時也易使之緩解。