噬血細(xì)胞綜合癥 不是遺傳性疾病。這種疾病是一種與急性病毒感染有關(guān)的良性噬血組織細(xì)胞增生，是血液內(nèi)科一種少見(jiàn)的疾病。原發(fā)性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強(qiáng)支持治療和并發(fā)癥的治療外，目前尚無(wú)特效治療，根本性治療是同種異體造血干細(xì)胞移植。繼發(fā)性HPS應(yīng)作病因探索，治療應(yīng)以基礎(chǔ)病與HPS并重。

家族性噬血細(xì)胞綜合征

a、化學(xué)療法：常用的化療藥物有細(xì)胞毒性藥物，如長(zhǎng)青花堿或長(zhǎng)春新堿與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用，亦可應(yīng)用反復(fù)的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質(zhì)激素合用。有的應(yīng)用VP16、腎上腺皮質(zhì)激素，鞘內(nèi)注射氨甲煤呤（MTX）及頭顱照射治療取得良好效果。有的主張?jiān)诰徑鈺r(shí)，應(yīng)用上述藥物小劑量維持治療。

b、免疫治療：有人用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果，同樣，用抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）亦可誘導(dǎo)緩解。

c、造血干細(xì)胞移植：盡管上述化療可使病情緩解，有的可緩解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先報(bào)告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海舉行的國(guó)際小兒血液腫瘤學(xué)術(shù)研討會(huì)上，日本學(xué)者Imashukn報(bào)告5例由 EBV所致的 HPS，應(yīng)用造血干細(xì)胞移植，隨后用環(huán)胞菌素A加VP16，大大改善了本病的預(yù)后。

d、治療方案：國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)1994年提出一個(gè)治療家族性HPS的方案（HLH94）：地塞米松每日10mg/m2 與 VP16每周 150mg/m2，連用 3周，第4周起減量，第9周起VP16每2周用藥1次，并加用環(huán)胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年。有神經(jīng)癥狀者，前8周每2周鞘內(nèi)注射MTX1次。如果是家族性HPS，爭(zhēng)取做異基因造血干細(xì)胞移植。如果為非家族性HPS，則在8周治療后根據(jù)病情停止治療。

繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征

繼發(fā)性HPS針對(duì)病因進(jìn)行相應(yīng)治療。對(duì)HPS或高細(xì)胞因子血癥的治療對(duì)策為：

①類固醇療法或大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊；

②靜脈滴注大劑量丙種球蛋白（多用于VAHS）；

③抑制T細(xì)胞活化的特異性抑制劑環(huán)孢菌素A或聯(lián)用G-CSF治療VAHS，或抗胸腺細(xì)胞球蛋白；

④直接拮抗細(xì)胞因子的抗TNF抗體和IL-1受體拮抗劑；

⑤為抑制或減少淋巴因子的供應(yīng)源可采用化療。包括CHOP、CHOPE方案或緩慢靜滴長(zhǎng)春新堿。屢已報(bào)道應(yīng)用依托泊甙（VP16）治療原因不明的重癥HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。預(yù)后分析表明，對(duì)于不易與MH鑒別的HPS患者啟用化療是必需的；

⑥骨髓掃蕩性（根治性）治療和異基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血干細(xì)胞移植治療FHL或耐化療的LAHS或EBV-AHS病例，優(yōu)于常規(guī)化療和免疫抑制治療。

腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征治療方案決定于疾病的類型，如HPS發(fā)生于治療前的免疫缺陷患者，則治療主要是抗感染及抗腫瘤；如果HPS發(fā)生于化療后，而腫瘤已緩解則應(yīng)停止抗腫瘤治療，同時(shí)抗感染，加用腎上腺皮質(zhì)激素及VP16；對(duì)進(jìn)展迅速的MAHS則應(yīng)針對(duì)細(xì)胞因子所致的損害進(jìn)行治療，可用前述 HLH94方案。