紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥相關(guān)分析
病情分析:紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見(jiàn)的紅細(xì)胞酶病,本病有多種G-6-PD基因變異型,伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病,感染誘發(fā)的溶血,新生兒黃疸等。指導(dǎo)意見(jiàn):急癥溶血胺以上處理??寡趸瘎┻€原型谷胱甘肽可穩(wěn)定紅細(xì)胞膜,從而減輕溶血。...
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回答1
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是常見(jiàn)的紅細(xì)胞酶病,表現(xiàn)多樣,如藥物性溶血性貧血、蠶豆病、感染誘發(fā)溶血、新生兒黃疸等。治療包括使用抗氧化劑等。 1. 疾病原理:G-6-PD 基因變異導(dǎo)致酶活性降低或缺乏,紅細(xì)胞易受氧化損傷而破裂溶血。 2. 常見(jiàn)誘因:伯氨喹啉類(lèi)藥物、蠶豆等可引發(fā)溶血;感染也可能成為誘因。 3. 癥狀表現(xiàn):出現(xiàn)貧血、黃疸、血紅蛋白尿等。 4. 診斷方法:通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查,如高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、G-6-PD 活性測(cè)定等。 5. 治療措施:輕癥休息觀察,重癥需輸血;抗氧化劑如還原型谷胱甘肽可穩(wěn)定紅細(xì)胞膜;避免誘因。 6. 預(yù)防要點(diǎn):避免食用蠶豆,慎用可疑藥物,積極預(yù)防感染。 總之,對(duì)于紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,了解其原理、誘因、癥狀和診斷方法,采取恰當(dāng)?shù)闹委熀皖A(yù)防措施,有助于控制病情。
2024-12-19 02:05
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