5 歲女童患肝豆狀核變，哪家醫(yī)院更專業(yè)？
性別：女年齡：5我侄女今年5歲得肝豆狀核變現(xiàn)在在華西醫(yī)院治療我想問全國哪家醫(yī)院是專功這類病的能治療痊愈嗎
-
回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
-
肝豆狀核變性是一種罕見的遺傳性疾病，主要影響肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)。對于治療該病，國內(nèi)有多家醫(yī)院具備豐富的經(jīng)驗和專業(yè)的醫(yī)療團隊。治療方法包括藥物治療、飲食控制等。治療效果因個體差異而異，部分患者可通過規(guī)范治療控制病情。 1. 疾病原理：肝豆狀核變性是由于基因突變導致銅代謝障礙，過多的銅在體內(nèi)蓄積，損害肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)。 2. 癥狀表現(xiàn)：可能出現(xiàn)肝臟腫大、黃疸、腹水，以及震顫、肌張力障礙、精神癥狀等。 3. 診斷方法：通過血清銅藍蛋白測定、銅氧化酶活性測定、肝腎功能檢查、基因檢測等明確診斷。 4. 治療方法： 藥物治療：常用的藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，有助于促進銅的排出。 飲食控制：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等。 對癥治療：針對出現(xiàn)的肝臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進行相應的治療。 5. 康復管理：定期復查肝腎功能、血清銅水平等，評估治療效果和調(diào)整治療方案。 肝豆狀核變性雖然治療有一定難度，但通過早期診斷和規(guī)范治療，多數(shù)患者的病情可以得到有效控制。患者及家屬應樹立信心，積極配合治療。
2024-12-26 03:38
-
-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
-
你好，根據(jù)你的所述是咨詢患者為肝豆狀核變性疾病，該疾病主要是因為體內(nèi)銅蘭蛋白增多所致，從而是體內(nèi)銅過多所導致精神系統(tǒng)異常癥狀。可以根據(jù)癥狀及銅蘭蛋白的情況確診。建議：該疾病主要治療就是排出體內(nèi)過多的銅，如果患者出現(xiàn)精神系統(tǒng)異常癥狀及脾臟增大、血小板增多的話，則是可以切除脾臟，以改善血小板的情況，其次術后就是需要采取排銅治療。這樣可以減緩患者的癥狀及保護肝臟功能。?；颊咴缛湛祻?。
2015-11-20 16:30
-
其他網(wǎng)友提過類似問題，你可能感興趣
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
你可能對下面的內(nèi)容感興趣
