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小兒肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，治療藥物主要有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、鋅劑、曲恩汀、依地酸二鈣鈉等。 1.青霉胺：是治療肝豆狀核變性的首選藥物之一，能促進銅離子排出。但使用時可能會出現(xiàn)過敏等不良反應。 2.二巰丁二酸膠囊：能與銅離子結合，形成穩(wěn)定的復合物隨尿液排出。部分患兒可能會有胃腸道不適。 3.鋅劑：通過誘導腸黏膜細胞金屬硫蛋白的合成，阻止銅吸收。常見的有硫酸鋅、葡萄糖酸鋅。 4.曲恩?。哼m用于不能耐受青霉胺的患兒，副作用相對較少。 5.依地酸二鈣鈉：能與銅離子形成穩(wěn)定的絡合物而排出體外。 小兒肝豆狀核變性的治療需要綜合考慮患兒的具體情況，選擇合適的藥物。用藥期間要密切監(jiān)測血銅、尿銅等指標，并遵循醫(yī)生的建議定期復查。家長應帶患兒在正規(guī)醫(yī)院就診，以便獲得更專業(yè)的治療和指導。

)治療　　原則是促進銅的排泄及減少銅的吸收。建立銅代謝的負平衡?！　?.驅銅治療主要使用螯合劑。　　(1)青霉胺：為含巰基的氨基酸，是一種強效的金屬絡合劑，可螯合銅自尿排出。劑量每天為20～30mg/kg。癥狀明顯改善后可逐漸減量并定期監(jiān)測肝功能、血銅、尿銅，癥狀復發(fā)者應恢復原量。一般需終身服藥。副作用有：　　①惡心，嘔吐、食欲不振?！　、诎l(fā)熱、皮疹、淋巴結腫大、關節(jié)痛。　?、圩陨砻庖咝约膊。珙愶L濕、紅斑狼瘡、重癥肌無力、淋巴瘤等?！　、芫S生素B6缺乏。大約10%患者不能耐受該藥?！　?2)二巰丙醇：青霉胺不能耐受者可以選用。每天2.5～5mg/kg，分1～2次肌注。每1～2周為一療程，停藥1～2周可重復治療。療效較差?！　?3)其他：二巰丁二鈉(二巰基丁二酸鈉)需靜脈給藥，曲恩汀療效也較理想，但藥源困難?！　?.鋅劑阻止銅在腸道的吸收并促進銅的排泄。常用硫酸鋅或醋酸鋅口服。療效肯定，副作用輕微。近年來日益受到重視。硫酸鋅劑量一般為135～600mg/d。分3次服。醋酸鋅每次量為25mg元素鋅，4次/d?！　?.飲食療法避免進食含銅高的食物，如堅果、豌豆、軟體動物、巧克力等?！　?.對癥治療根據(jù)神經(jīng)精神方面的不同癥狀可選用苯海索(安坦)、左旋多巴、安定類或抗精神病藥物等。

吃補肝腎活血的中藥，就可以達到治療的效果的，一般吃一些像六味地黃丸，和杞菊地黃丸就可以達到治療的效果的。

原則是促進銅的排泄及減少銅的吸收。建立銅代謝的負平衡?！　?.驅銅治療主要使用螯合劑?！　?1)青霉胺：為含巰基的氨基酸，是一種強效的金屬絡合劑，可螯合銅自尿排出。劑量每天為20～30mg/kg。癥狀明顯改善后可逐漸減量并定期監(jiān)測肝功能、血銅、尿銅，癥狀復發(fā)者應恢復原量。一般需終身服藥。副作用有：　?、賽盒?，嘔吐、食欲不振?！　、诎l(fā)熱、皮疹、淋巴結腫大、關節(jié)痛?！　、圩陨砻庖咝约膊。珙愶L濕、紅斑狼瘡、重癥肌無力、淋巴瘤等?！　、芫S生素B6缺乏。大約10%患者不能耐受該藥?！　?2)二巰丙醇：青霉胺不能耐受者可以選用。每天2.5～5mg/kg，分1～2次肌注。每1～2周為一療程，停藥1～2周可重復治療。療效較差?！　?3)其他：二巰丁二鈉(二巰基丁二酸鈉)需靜脈給藥，曲恩汀療效也較理想，但藥源困難。