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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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唐權(quán) 副主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院
三級(jí)甲等
泌尿外科
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你好，你說(shuō)的又稱腎上腺?gòu)浡暂S周腦炎是一種隱性遺傳的X鏈疾病，其特征是腎上腺皮質(zhì)功能障礙、白質(zhì)髓鞘形成及組織中長(zhǎng)鏈脂肪酸的病理積聚。發(fā)病年齡為1個(gè)月至53歲，幾乎全部為男性。疾病的進(jìn)程正在逐漸惡化。激素替代療法可用于治療。方法：類固醇激素，但這種激素對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的進(jìn)展沒(méi)有影響。骨髓移植仍處于實(shí)驗(yàn)階段。
2019-12-02 15:15
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回答4
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級(jí)
內(nèi)科
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又稱腎上腺-彌漫性軸周性腦炎.本病是X鏈隱性遺傳疾患.主要表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能不全,腦白質(zhì)進(jìn)行性髓鞘脫失及組織中飽和長(zhǎng)鏈脂肪酸病理性堆積.發(fā)病年齡1個(gè)月-53歲,幾乎均為男性.病程呈現(xiàn)進(jìn)行性惡化.治療上可用激素替代療法,給以類固醇激素,但此激素對(duì)于神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的進(jìn)展并無(wú)影響.骨髓移植尚屬于試驗(yàn)階段.
2015-12-21 19:52
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回答3
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李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
普內(nèi)科
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您好：腦白質(zhì)疏松癥屬一種彌漫性腦缺血所致的神經(jīng)傳導(dǎo)纖維脫髓鞘疾病,最常見(jiàn)的是皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性白質(zhì)腦病,最常見(jiàn)的是皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性白質(zhì)腦病,其他的原發(fā)病有梗阻性腦積水,腦炎等.典型的臨床表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性癡呆,累積性神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,腔隙卒中樣發(fā)作.顱腦CT主要表現(xiàn)為腦室周?chē)兔芏扔?腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位的檢測(cè)可作為一個(gè)敏感,客觀的指標(biāo)發(fā)現(xiàn)腦干功能受累情況及亞臨床病灶,為早期診斷腦白質(zhì)疏松癥的手段之一.抗腫瘤藥物引起的神經(jīng)系統(tǒng)毒性早巳受到醫(yī)學(xué)界關(guān)注.隨著化療強(qiáng)度的提高,藥物劑量的增強(qiáng),化療所致的腦白質(zhì)病報(bào)道亦逐漸增多.有研究發(fā)現(xiàn),順鉑,阿糖胞苷,氟尿嘧啶,卡莫氟,左旋咪唑,甲氨蝶呤,氟達(dá)拉賓,塞替派,卡莫司丁,異環(huán)磷酰胺等均可引起腦白質(zhì)病,其中以甲氨蝶呤,卡莫司丁和順鉑最為常見(jiàn).化療所致的神經(jīng)毒性與給藥途徑,劑量及給藥方法有關(guān),化療藥物與顱腦照射聯(lián)合應(yīng)用更為有害,如順鉑加甲氨蝶呤與放療聯(lián)合應(yīng)用.國(guó)外有學(xué)者研究了1304例急性淋巴細(xì)胞白血病患者采取靜脈注射甲氨蝶呤,每平方米體表面積1000mg劑量治療后的情況.其結(jié)果在可評(píng)價(jià)的1218例患者中.僅有95例即7.8%,發(fā)生了急性神經(jīng)毒性.科學(xué)飲食,保證大腦有足夠的能量和豐富的營(yíng)養(yǎng),不偏食,不過(guò)饑或過(guò)飽,不吃生冷,過(guò)熱食物.減少含鋁離子食品如粉絲等的攝入.生活規(guī)律,睡眠充足,保持良好的情緒,避免惡性精神刺激.對(duì)周?chē)l(fā)生的事應(yīng)坦然處之,不急不躁.
2015-12-21 11:48
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回答2
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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多數(shù)腦白質(zhì)病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的.所以,如果采取適當(dāng)?shù)念A(yù)防措施,患者的癥狀可明顯改善.而腦白質(zhì)病的治療方法有一定的局限性,目前也無(wú)統(tǒng)一的治療方案,因此,預(yù)防非常重要.治療大多采用大量糖皮質(zhì)類固醇,亦可用抗凝治療.曾有6例因5-氟尿嘧啶化療引起腦白質(zhì)病的乳腺癌患者,其中5例在出現(xiàn)癥狀早期經(jīng)糖皮質(zhì)類固醇治療臨床癥狀改善.髓鞘發(fā)育不良疾病類又叫做’白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良’,是由于大腦白質(zhì)髓鞘本身沒(méi)有能正常地發(fā)育而發(fā)病,因此大多數(shù)是發(fā)生在嬰兒,兒童或少年時(shí)期.而且往往是有遺傳因素存在.最常見(jiàn)的一種叫腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（ALD）,它是一種伴X染色體遺傳病,多發(fā)生在男孩（7.5歲和12歲是兩個(gè)高峰）,多從視力和聽(tīng)力受損開(kāi)始,提示大腦后半部起病,臨床癥狀基本上左右對(duì)稱,而且還可伴有腎上腺受損的跡象,如皮膚變黑,血壓下降等.CT或磁共振片上可見(jiàn)到有大片融合性的病損,而且多在后腦部,在血漿中如能檢測(cè)出極長(zhǎng)鏈脂肪酸（C20以上的脂肪酸）增高,或C26/C20的比值增大,具有明確診斷的價(jià)值.
2015-12-21 03:35
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什么是視力? 視力(viual acuity)是視覺(jué)最重要的功能。遠(yuǎn)視力檢查應(yīng)相距視力表6 m遠(yuǎn)(20英尺)，近視力檢查應(yīng)相距袖珍視力表30～36 cm，兩眼應(yīng)分別檢查。視力的記錄臨床常采用1.0、0.5、0.1;國(guó)際上常采用分?jǐn)?shù)法如20/20、20/40、20/200。病人視力明顯下降時(shí)，可以使用相對(duì)定量的方法加以記錄，如一米指數(shù)(CF，count fingers)，眼前手動(dòng)(HM，hand movement)，光感消失(NLP，nolight perception)。 查看全文»
