病人患肝豆?fàn)詈俗冃?6年,目前病情較穩(wěn)定...
病人患肝豆?fàn)詈俗冃?6年,目前病情較穩(wěn)定?,F(xiàn)長(zhǎng)服青霉胺等排銅藥,有無更好的治療辦法及價(jià)廉有效的藥物。能否生子?
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回答1
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孫占娟 主治醫(yī)師
連云港市第一人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
風(fēng)濕免疫科
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你好,根據(jù)你的問題,肝豆?fàn)詈俗冃云鋵?shí)是與遺傳有關(guān)的銅代謝障礙引起的疾病,屬于常染色體隱性遺傳,一般都是有家族遺傳史的,建議不用擔(dān)心,這個(gè)是可以生小孩的,生小孩也不一定會(huì)遺傳,只有一半的機(jī)會(huì)會(huì)遺傳,治療的話一般都是用激素治療,希望我的建議對(duì)你能有所幫助。謝謝
2018-11-01 07:22
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回答4
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您好,早期治療首選D-青酶胺,同時(shí)加用維生素B6,震顫明顯可加用苯海索(安坦)、左旋多巴等。低銅飲食。促進(jìn)體內(nèi)銅鹽排泄。
2016-01-05 04:54
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回答3
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好!此病為是一種與遺傳有關(guān)的銅代謝障礙引起的疾病,屬常染色體隱性遺傳,有家族傾向。因?yàn)楦味範(fàn)詈俗冃缘倪z傳方式是常染色體隱形遺傳,并非所有帶有這種不正?;虻娜硕紩?huì)患病。如果只是攜帶1個(gè)不正常基因則是“雜合子”(也稱病理基因攜帶者),雜合子外觀正常,血清銅藍(lán)蛋白稍低或正常,但終身不會(huì)發(fā)病,不需治療。是可以生育的.治療原則1.低銅飲食;2.促進(jìn)體內(nèi)銅鹽排泄;3.減少銅在腸道吸收;4.對(duì)癥、支持治療;5.必要時(shí)手術(shù)治療。用藥原則1.早期治療首選D-青酶胺,同時(shí)加用維生素B6,震顫明顯可加用苯海索(安坦)、左旋多巴等。2.如D-青酶胺治療出現(xiàn)副作用可加用潑尼松(強(qiáng)的松)或改用三甲基四胺。
2016-01-05 03:22
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回答2
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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如何治療一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅(jiān)果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用劑驅(qū)鋇:(一)D-青霉胺。應(yīng)長(zhǎng)期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服。(二)三乙基四胺。對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏。(三)二巰基丙醇。(四)硫酸鋅。毒性較低,可長(zhǎng)期服用。餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合。二、對(duì)癥治療:(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對(duì)錐體外系癥狀,可選用安坦或東莨菪堿。(三)如有溶血發(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。
2016-01-05 01:28
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