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黏多糖貯積癥Ⅴ型應(yīng)服用哪些藥物

黏多糖病

黏多糖貯積癥Ⅴ型吃什么藥

  • 回答5

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    曾龍?bào)A 主任醫(yī)師

    中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    內(nèi)分泌科

    黏多糖貯積癥Ⅴ型是一種罕見(jiàn)的遺傳代謝性疾病,目前尚無(wú)特效治愈方法。治療藥物主要包括酶替代治療藥物、對(duì)癥治療藥物等。常見(jiàn)藥物有拉羅尼酶、艾杜硫酸酯酶β、重組人α-L-艾杜糖苷酸酶等。 1.酶替代治療藥物:拉羅尼酶可補(bǔ)充患者體內(nèi)缺乏的酶,改善癥狀。 2.對(duì)癥治療藥物:如鎮(zhèn)痛藥可緩解患者的疼痛癥狀;抗心律失常藥用于治療可能出現(xiàn)的心律失常。 3.改善骨骼健康的藥物:鈣劑和維生素 D 有助于維持骨骼強(qiáng)度。 4.抗感染藥物:當(dāng)患者出現(xiàn)感染時(shí),需使用抗生素進(jìn)行抗感染治療。 5.營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑:某些復(fù)合維生素和礦物質(zhì)補(bǔ)充劑,能為患者提供必要的營(yíng)養(yǎng)支持。 黏多糖貯積癥Ⅴ型的治療較為復(fù)雜,藥物治療只是綜合治療的一部分?;颊咝枰趯I(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下,根據(jù)個(gè)體情況選擇合適的治療方案,并定期復(fù)查。

    2025-03-04 13:51
  • 回答4

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    崔立靜 醫(yī)師

    中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院

    一級(jí)

    內(nèi)科

    治療  目前無(wú)有效治療方法。曾進(jìn)行過(guò)各種試驗(yàn)治療,但效果不肯定。糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗(yàn)中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞,可以使其異染性消失。給病人口服維生素A1萬(wàn)~10萬(wàn)U,4次/d,經(jīng)1個(gè)月~數(shù)月后可改善癥狀,可使尿中黏多糖排出增多,但與體內(nèi)沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的應(yīng)用也未見(jiàn)臨床療效。甲狀腺素或生長(zhǎng)激素的應(yīng)用也同樣無(wú)效。對(duì)于輸入新鮮血漿的治療方法意見(jiàn)尚有分歧,一部分作者認(rèn)為可得到明顯的、暫時(shí)的臨床好轉(zhuǎn),但其他作者應(yīng)用卻未得到確切的療效。

    2016-01-05 12:58
  • 回答3

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    張俊相 住院醫(yī)師

    威縣婦女兒童醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    外科

    你好可能是屬于看具體的癥狀,一般情況下建議及時(shí)看醫(yī)生檢查,如可以血糖檢查,配合保養(yǎng)為主,二甲雙胍試試。

    2016-01-05 08:59
  • 回答2

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    楊東銀 醫(yī)師

    安都衛(wèi)生院

    一級(jí)

    內(nèi)科

    迄今尚無(wú)有效治療方法,骨髓移植或可改善癥狀,特別適用于智能損傷輕微的患兒。酶替代和基因治療法正在研究中。培養(yǎng)羊水細(xì)胞可供進(jìn)行酶活性測(cè)定,便于產(chǎn)前診斷。如有什么不明白的,歡迎您再次提問(wèn),我們會(huì)對(duì)您的問(wèn)題密切關(guān)注

    2016-01-05 03:59
  • 回答1

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    趙蕾 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    由于不能面見(jiàn)患者給予檢查,建議先到正規(guī)的醫(yī)院診斷,再根據(jù)臨床醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行治療,嚴(yán)禁自行用藥,以免延誤病情。

    2016-01-05 02:26
就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是黏多糖病?   粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan,GAG),是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲(chǔ)存過(guò)多的粘多糖使體內(nèi)粘多糖含量過(guò)高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋,體格發(fā)育障礙,智能低下,角膜混濁等?;純喝毕菝傅幕钚詢H及正常人的1%~10%。 查看全文»

身材矮小 癡呆面容
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    中國(guó)人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院

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