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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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譚全達(dá) 副主任醫(yī)師
陽(yáng)江市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
血透科
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小兒血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病,治療藥物包括去氨加壓素、凝血因子制劑、抗纖溶藥物、達(dá)那唑、重組人血管性血友病因子等。 1.去氨加壓素:可促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放凝血因子Ⅷ和血管性血友病因子,適用于輕型患者。 2.凝血因子制劑:如凝血因子Ⅷ濃縮劑,能補(bǔ)充缺乏的凝血因子,改善凝血功能。 3.抗纖溶藥物:如氨基己酸、氨甲環(huán)酸,可減少出血。 4.達(dá)那唑:能增加血漿中血管性血友病因子的水平。 5.重組人血管性血友病因子:直接補(bǔ)充缺乏的因子。 小兒血管性血友病的治療藥物選擇需根據(jù)患兒的具體病情和身體狀況,在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。家長(zhǎng)應(yīng)帶患兒到正規(guī)醫(yī)院就診,遵循醫(yī)囑用藥,密切觀察患兒的癥狀變化。
2025-04-04 01:59
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD),是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常,利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高,血漿中缺乏vWF高分子多聚物,為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中,其發(fā)病率可能僅次于血友病,約為4~10萬(wàn),但在我國(guó)本病發(fā)生率較低。 查看全文»
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