肝豆狀核病變手術治療后還需服藥嗎？對說話功能有何影響？
我姐在12歲得肝豆狀核病變，剛開始在濟南省立醫(yī)院救治，但并沒有查出真實病因，在那住院并沒見好轉，后回家。我爸經四處打聽，最后得知合肥有一家醫(yī)院專治此病，在后來多次轉至合肥中醫(yī)學院神經病學研究所附屬醫(yī)院治療，至今病情仍未見有明顯好轉?，F(xiàn)在在家服藥治療想得到怎樣的幫助：我想問一下醫(yī)生:肝豆狀核病變，如果要手術治療的話還要服藥嗎，說話能變清楚嗎？還有手術費大概多少錢啊？感激醫(yī)生的回答（
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回答1
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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全科
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肝豆狀核病變是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。其主要特點包括銅在體內各臟器尤其是肝、腦、腎等的異常沉積，可引起肝臟損害、神經系統(tǒng)癥狀等。對于手術治療后是否服藥、對說話功能影響等情況受多種因素影響，如病變程度、手術效果、術后恢復、個體差異、后續(xù)治療措施等。 1.病變程度：如果病變程度較輕，手術成功且去除了大部分銅沉積相關的病變組織，可能術后服藥量會減少，但可能仍需服藥鞏固治療，對于說話功能可能有較好改善；若病變嚴重，術后可能仍需長期服藥，且說話功能改善可能有限。 2.手術效果：手術若能精準地解決銅代謝異常的關鍵環(huán)節(jié)，可能術后不需要大量藥物維持，但如果手術未能完全解決問題，就需要藥物輔助，對說話功能的改善也與手術解決問題的程度有關。 3.術后恢復：恢復良好的情況下，身體自身代謝等功能逐步正?；幮枨罂赡芙档?，說話功能可能逐漸恢復清晰；恢復不佳則可能需要持續(xù)服藥，說話功能也難以有效改善。 4.個體差異：不同患者對手術和銅代謝調整的反應不同，有的患者術后自身調節(jié)能力強，可能減少服藥，說話功能恢復快，有的則相反。 5.后續(xù)治療措施：除了手術，后續(xù)可能還需要結合飲食控制等，如低銅飲食，減少銅的攝入，這也會影響服藥需求，對說話功能的恢復也有輔助作用。 肝豆狀核病變手術治療后的服藥情況和說話功能的改善是復雜的，受多種因素共同影響，需要綜合評估病情、手術效果等多方面情況來確定后續(xù)的治療方案。
2025-01-22 06:03
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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