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酪氨酸血癥是一種罕見的代謝性疾病，癥狀表現(xiàn)多樣，主要包括肝脾腫大、生長發(fā)育遲緩、尿液異味、神經系統(tǒng)異常、眼部癥狀等。 1.肝脾腫大：肝臟和脾臟增大，可在腹部觸摸到腫塊，這是由于代謝異常導致器官功能受損。 2.生長發(fā)育遲緩：患兒身高、體重增長緩慢，智力發(fā)育可能落后于同齡人。 3.尿液異味：尿液有特殊的鼠尿味或燒焦的糖味。 4.神經系統(tǒng)異常：可能出現(xiàn)抽搐、嗜睡、昏迷等癥狀，影響神經功能。 5.眼部癥狀：如角膜潰瘍、白內障等，影響視力。 總之，酪氨酸血癥癥狀復雜，一旦發(fā)現(xiàn)相關癥狀，應及時就醫(yī)，進行相關檢查和診斷，以便盡早治療，改善預后。

你好，出現(xiàn)帶狀角膜病和結合膜小粒體，全身軟組織也可出現(xiàn)鈣質沉著，停服牛奶和堿劑后癥狀可逐漸消失，腎功能恢復較慢，但可完全恢復。軟組織鈣質沉著廣泛而嚴重，腎功能損害明顯，停服牛奶和堿劑后血鈣可降至正常，但腎功能不全不能完全恢復

又稱“先天性酪氨酸血(癥)”。是一種因富馬酰乙酰乙酸鹽水解酶缺乏引起酪氨酸代謝異常、嚴重肝損傷及腎小管缺陷的常染色體隱性遺傳性臨床綜合征。急性患者有肝大、肝細胞脂肪浸潤或壞死，慢性患者可有肝纖維化、肝硬化，甚至發(fā)生肝癌。腎臟可有小管退變，胰島增生，大腦基底核退行性變。

建議限制苯丙氨酸、酪氨酸飲食，糾正低血糖、低血鉀、堿中毒及出血傾向。尚要控制腎病。惟一有效治療是早期肝移植。

你好，本病的臨床癥狀甚易與果糖不耐癥、果糖-l，6-二磷酸酶缺乏、半乳糖血癥、糖原累積病和嬰兒病毒性肝炎等癥狀混淆。尿液中琥珀酰丙酮定量和肝活檢組織、紅細胞或淋巴細胞中延胡索酰乙酰乙酸水解酶活性測定可作為確診依據(jù)。