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為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，變性限于脊髓前角α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。特點(diǎn)是進(jìn)行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開(kāi)始，蔓延至整個(gè)上肢和下肢，反射消失，感覺(jué)障礙不出現(xiàn)?！　　局委煷胧俊　∧壳叭詿o(wú)特效治療方法?？捎冒被嶂苿?、核酸制劑、維生素、血管擴(kuò)張劑。給予高蛋白低脂肪飲食，保證充分的休息?！　　静∫?qū)W】　　確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。不同的病例可術(shù)不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發(fā)于梅毒，脊髓灰質(zhì)炎的報(bào)導(dǎo)?！　　静±砀淖儭俊　☆i脊髓最常受累。脊髓前角細(xì)胞變性，細(xì)胞腫脹，核移位或消失，膠質(zhì)增生，但前角和脊膜未見(jiàn)炎癥反應(yīng)，也無(wú)血管改變。錐體束于某些病例有退變，但臨床很少發(fā)現(xiàn)錐體束征?！　　九R床表現(xiàn)】　　起病隱匿，好發(fā)于中年男性。表現(xiàn)為雙手活動(dòng)軟弱無(wú)力，手的內(nèi)在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫(xiě)字困難。以后肌無(wú)力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發(fā)展到下肢。也有從足發(fā)病，擴(kuò)展到下肢，然后上肢者。肌肉萎縮軟弱對(duì)稱發(fā)展，有時(shí)僅累及一只手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應(yīng)。括約肌無(wú)功能障礙，病理反射多不出現(xiàn)，但可見(jiàn)于頻發(fā)肌束震顫時(shí)。肌束震顫可不定部位出現(xiàn)，有寒冷、情緒波動(dòng)或受到機(jī)械刺激時(shí)可誘發(fā)和加重肌束震顫。病程中無(wú)自發(fā)疼痛和感覺(jué)異常出現(xiàn)，舌肌萎縮，軟腭運(yùn)動(dòng)障礙伴發(fā)音及吞咽癥狀極少產(chǎn)生?！　　据o助檢查】　　1.CSF可有蛋白輕度增高?！　?.SEP測(cè)得神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。　　3.EMG顯示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變特點(diǎn)?！　　捐b別診斷】　　1.胸部出口綜合征偶可發(fā)生雙手對(duì)稱性肌萎縮，但多有肢體疼痛及感覺(jué)障礙，肌萎縮范圍局限，無(wú)肌束震顫。　　2.頸椎脊髓病的外側(cè)型及神經(jīng)根型頸椎病可有雙手肌萎縮，手的精細(xì)動(dòng)作障礙，腱反射減弱，但也常有肢體疼痛、麻木，無(wú)肌束震顫。

你好啊目前主要是加強(qiáng)護(hù)養(yǎng),注意不要合并呼吸道感染,我的指導(dǎo)意見(jiàn)是要維持營(yíng)養(yǎng),幫助功能訓(xùn)練,按摩,物理療法等,比較輕是病人可以生活下來(lái)

你好，應(yīng)以功能恢復(fù)為主的，如果是肢體瘦削枯萎，運(yùn)動(dòng)無(wú)力，臥床階段可以選擇臥位被動(dòng)的練功，隨時(shí)變換姿勢(shì)，防止畸型的發(fā)生?！?

進(jìn)行性肌萎縮屬神經(jīng)元變性疾病，肺發(fā)生感染說(shuō)明病情已發(fā)展致頸5以下的脊髓和腦干并導(dǎo)致隔肌麻痹不能自主呼吸面發(fā)生墜積性肺炎。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性變性疾病是一慢性神經(jīng)蠶食損害性疾病，發(fā)病后期治療難以痊愈,其發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞導(dǎo)致呼吸困難吞咽障礙而危及生命，約有5%-7%的患者和基因免疫異?；虿《靖腥舅?。其余患者病因不明，有報(bào)道說(shuō)和重金屬，化學(xué)中毒以及周圍環(huán)境有關(guān)。單純的藥物治療療效不佳病情難以控固，由于本病導(dǎo)致神營(yíng)養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經(jīng)功能損害加重從而使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重.最后導(dǎo)致并頸椎癱瘓危機(jī)生命。治療方案：激素對(duì)本病的治療療效甚微,中醫(yī)辯證施治,增強(qiáng)機(jī)體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫(yī)結(jié)合擴(kuò)張受累神經(jīng)微循環(huán)血運(yùn)以養(yǎng)神經(jīng),使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供阻止病情繼續(xù)發(fā)展.并采用神經(jīng)再生之藥興奮激活麻痹休克的神經(jīng)復(fù)合治療以支配調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)及各種功能獲得恢復(fù)改善，.需助發(fā)來(lái)病史，病歷，檢查資料為你指導(dǎo)。

你好，進(jìn)行性脊肌萎縮癥發(fā)病年齡稍早與ALS，多在30歲左右，男性多見(jiàn)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性僅限于脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮和肌束震顫等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀體征，隱襲起病，首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無(wú)力，逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌肉，也有從下肢萎縮開(kāi)始者，但少見(jiàn)，遠(yuǎn)端萎縮明顯，肌張力及腱反射減低，無(wú)感覺(jué)障礙，括約肌功能不受累，累及延髓出現(xiàn)延髓麻痹者存活時(shí)間段，常死于肺感染。