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竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結(jié)病80%患者在0～20歲時發(fā)病，常伴有發(fā)燒，0%患者中可出現(xiàn)皮膚損害。皮損多形性，呈淡黃色斑疹，斑片，淡紅褐色丘疹，斑塊和結(jié)節(jié)，表面可糜爛和形成潰瘍，大多皮損為多發(fā)性、泛發(fā)性，自覺癥狀缺無。除個別病例皮損呈0cm大的堅實性結(jié)節(jié)和腫瘤外，大多數(shù)皮損均小的多。通常無痛性對稱性巨大頸淋巴結(jié)病為本病的標志。其他如腋窩、縱隔、腹股溝和耳前淋巴結(jié)亦可受累。結(jié)外非皮膚損害可見于25%的患者，最常見者為眼、上呼吸道、肝、脾、睪丸、骨骼和神經(jīng)系統(tǒng)。大多患者呈良性經(jīng)過，數(shù)月數(shù)年后可自行消退。通常結(jié)外損害首先消退，而淋巴結(jié)病可持續(xù)多年。