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什么是肝豆狀核變性

2017-01-08 14:15 點擊掃描二維碼更精彩

問題：

說到肝豆狀核變性,相信很多人對于肝豆狀核變性是不了解的,甚至很多人都不知道肝豆狀核變性是什么。

回答1
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楊明博主任醫(yī)師

九江泌尿科醫(yī)院

肝病科

肝豆狀核變性是以青少年為主的遺傳性疾病，由銅代謝障礙引起。其特點為肝硬化、大腦基底節(jié)軟化和變性、角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer環(huán))，伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿癥。
2017-01-08 16:15
回答2
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實習醫(yī)生

九江泌尿科醫(yī)院

全科

肝豆狀核變性又稱威爾遜病，本病為位于第13號染色體的隱性基因傳遞的遺傳性疾病，家族性多發(fā)?；颊叨酁閮和扒嗌倌?。
2017-01-08 16:15
回答3
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肝豆狀核變性是一種慢性進行性疾病。如果得不到規(guī)律的治療，通常于發(fā)病后數(shù)年死亡，死亡原因多為合并感染，肝功能衰竭。
2017-01-08 16:15

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什么是肝豆狀核變性? 　　肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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