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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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張艷凱 副主任醫(yī)師
開封市中心醫(yī)院
三級甲等
全科
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你好,苯丙酮尿癥是少數(shù)可治行遺傳性疾病,各種癥狀經(jīng)過飲食控制治療后可以逆轉(zhuǎn),但各種智能發(fā)育落后很難逆轉(zhuǎn).目前還沒有特別的療法,主要還是以飲食控制為主.壽命長短跟治療情況病人的體質(zhì)等有關(guān)。在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸,苯丙氨酸在生物體內(nèi)可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉(zhuǎn)化為L-酪氨酸(L-Tyrosine),后繼續(xù)分解,經(jīng)轉(zhuǎn)氨基生成少量苯丙酮酸,但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者,苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸,苯丙酮酸生成就增多,在血和尿中出現(xiàn)苯丙酮酸,導(dǎo)致智力發(fā)育障礙。
2017-11-28 19:47
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