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皮肌炎/多發(fā)性肌炎的病因與發(fā)病機(jī)制尚未明了，可能與以下因素有關(guān)：
1.感染 已發(fā)現(xiàn)多種感染(細(xì)菌、病毒、原蟲等與本病有關(guān)。比較肯定的是JDM，在發(fā)病前常有上呼吸道感染，抗鏈球菌“O”值升高，故認(rèn)為與細(xì)菌感染后變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。在肌細(xì)胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞胞漿和核內(nèi)發(fā)現(xiàn)多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測(cè)到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。但向動(dòng)物轉(zhuǎn)移這些有病毒感染患者的肌肉和血漿卻未能引起動(dòng)物肌肉炎癥；Jo-1(組氨酰-tRNA合成酶)抗體系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上與一些病毒抗原相近似，是否有“分子模擬”作用尚待進(jìn)一步研究。
2.腫瘤 該病伴發(fā)惡性腫瘤的幾率較高，尤其是DM，有的報(bào)道高達(dá)43%。切除腫瘤病灶能使該病緩解，用患者的腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)，被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦為陽性?；颊哐逯邪l(fā)現(xiàn)有針對(duì)腫瘤的抗體，腫瘤組織與人體正常的肌纖維、腱鞘、血管、結(jié)締組織間具有交叉抗原性，這些正常組織也能作為抗原與抗腫瘤抗體反應(yīng)，導(dǎo)致這些組織的病變。但也有相反的觀點(diǎn)，認(rèn)為DM/PM患者伴有惡性腫瘤的發(fā)生率與正常人群相比并無顯著增高。
3.免疫 雖然DM與PM的病變器官主要是肌肉，但迄今為止并不知道什么是肌肉特異性的自身抗原。
以下內(nèi)容僅能顯示在DM/PM中存在著免疫學(xué)改變。