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2024-12-08 09:50 點擊掃描二維碼更精彩

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問題：
請問肝豆?fàn)詈俗冃圆∮惺裁春盟帲?

回答1
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田彥素醫(yī)師

江蘇靖江市太和醫(yī)院

一級甲等

婦科

肝豆?fàn)詈俗冃圆∈且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療藥物主要包括青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉、鋅劑等。 1.青霉胺：能促進(jìn)銅離子排出，是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘慕?jīng)典藥物。但可能會引起一些不良反應(yīng)，如過敏、骨髓抑制等。 2.二巰丁二酸：可絡(luò)合體內(nèi)的銅離子，通過腎臟排出。副作用相對較少，部分患者可能出現(xiàn)胃腸道不適。 3.二巰丙磺鈉：能與銅離子結(jié)合，促進(jìn)其排泄。使用時需注意可能的過敏反應(yīng)。 4.鋅劑：常用的有硫酸鋅、葡萄糖酸鋅等，通過誘導(dǎo)腸道金屬硫蛋白的產(chǎn)生，阻止銅吸收。 5.四硫鉬酸鹽：能與血漿中的銅離子迅速結(jié)合，形成穩(wěn)定的復(fù)合物，減少銅離子在組織中的沉積。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下，根據(jù)病情選擇合適的藥物進(jìn)行治療。同時，定期復(fù)查，監(jiān)測血銅、尿銅及肝腎功能等指標(biāo)。
2024-12-08 15:18

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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