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小時候發(fā)高燒引起的肝豆狀核變性能治嗎

2012-10-19 12:00 點擊掃描二維碼更精彩

問題：

男34歲來自北京想柯大夫幫您解決什么問題：感謝醫(yī)生為我快速解答——該如何治療和預防

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楊娟主治醫(yī)師

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肝豆狀核變性病，是遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和基底節(jié)區(qū)為主的腦部變性疾病。發(fā)病平均年令11歲。癥狀緩慢發(fā)展，階段性緩解或加重，臨床常遷延不愈。治療應(yīng)及早治療。
1，飲食避免含銅食物，多種豆類，堅果類花生胡桃），素菜類菠菜，茄子，蔥。瓜果類，南瓜，署類芋頭山藥。等還有很多，可用白米精面等。及高氨基酸和高蛋白飲食。
2，藥物，
1）鋅劑，葡萄糖酸鋅，
2）硫化鉀，
3）四硫鉬酸銨，
3，排銅劑，D-青霉胺或二硫頂二酸，
4，中藥。
5對癥抗震顫藥左旋多巴，和精神藥如氯氮平，。5保肝藥，5有條件可考慮做脾切除和肝移植，
2012-10-19 12:08

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申蘭闊醫(yī)師

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本病是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病，可以治療，但無法根治，一般的三甲醫(yī)院都可以治療。飲食上避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。
2012-10-23 02:22

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什么是肝豆狀核變性? 　　肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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