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什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/h3>
2012-07-09 12:23 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 肝豆?fàn)詈俗冃?/a>

問(wèn)題：
男27歲來(lái)自湖南健康咨詢(xún)描述：
我是肝豆?fàn)詈俗冃圆∮?，甲亢藥有沒(méi)有對(duì)肝臟，腎臟無(wú)損傷藥物治療，要是沒(méi)有那我只有等死了。
想柯大夫幫您解決什么問(wèn)題：我是肝豆?fàn)詈俗冃圆∮?，甲亢藥有沒(méi)有對(duì)肝臟，腎臟無(wú)損傷藥物治療，要是沒(méi)有那我只有等死了。

回答1
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)k-f環(huán)。
2012-07-09 12:33

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回答2
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肝豆?fàn)詈俗冃耘R床主要表現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀與肝臟癥狀兩大方面，腦癥狀早期肌僵直引起的構(gòu)語(yǔ)不清、流涎等癥狀，進(jìn)行性震顫、精神異常等。肝癥狀急、慢性和暴發(fā)性肝炎、肝硬變、門(mén)脈高壓癥等。提供銅藍(lán)蛋白的檢測(cè)值和正常參考值。飲食注意低銅，可達(dá)到控制和延緩病情發(fā)展，防止并發(fā)癥產(chǎn)生。
2012-07-14 02:47

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬(wàn)。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專(zhuān)科門(mén)診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。查看全文»

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