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肝豆?fàn)詈俗冃允中g(shù)治療方式及術(shù)后影響是什么？

2024-10-08 09:32 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

請(qǐng)問(wèn)肝豆?fàn)詈俗冃缘氖中g(shù)治療主要是什么呢？手術(shù)后會(huì)有什么影響呢？

回答1
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宋長(zhǎng)輝醫(yī)師

安都衛(wèi)生院

一級(jí)

全科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。手術(shù)治療主要有肝移植等。術(shù)后可能影響機(jī)體代謝、免疫功能等。 1.手術(shù)方式：肝移植是治療肝豆?fàn)詈俗冃越K末期肝病的有效方法，通過(guò)替換病變的肝臟來(lái)改善銅代謝。 2.術(shù)后代謝：新肝臟需要一定時(shí)間適應(yīng)機(jī)體，可能會(huì)出現(xiàn)短期內(nèi)代謝紊亂，如血糖、血脂等的波動(dòng)。 3.免疫功能：術(shù)后免疫系統(tǒng)會(huì)發(fā)生變化，可能增加感染風(fēng)險(xiǎn)。 4.藥物調(diào)整：術(shù)后原有的一些藥物治療方案可能需要調(diào)整。 5.生活質(zhì)量：部分患者術(shù)后可能會(huì)感到體力下降，需要一段時(shí)間恢復(fù)。總體來(lái)說(shuō)，肝豆?fàn)詈俗冃缘氖中g(shù)治療是一種重要的治療手段，但術(shù)后需要密切監(jiān)測(cè)和綜合管理，以提高生活質(zhì)量和預(yù)后。
2024-10-08 12:19

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬(wàn)?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。查看全文»

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