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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。能否治愈取決于病情發(fā)現(xiàn)早晚、治療是否及時(shí)規(guī)范等。一般來說，早期診斷并積極治療，病情可以得到較好控制，但難以完全根治。病情嚴(yán)重程度因人而異。 1.疾病原理：由于基因突變導(dǎo)致銅代謝異常，過多的銅在肝臟、大腦等器官沉積，引起相應(yīng)癥狀。 2.癥狀表現(xiàn)：輕者可能僅有輕微的震顫、乏力等，重者可出現(xiàn)肝硬化、精神癥狀甚至危及生命。 3.診斷方法：包括血清銅藍(lán)蛋白測定、銅氧化酶活性檢測、肝腎功能檢查、顱腦影像學(xué)檢查等。 4.治療手段：主要有低銅飲食，避免食用含銅高的食物，如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果等；使用驅(qū)銅藥物，如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等；對(duì)癥治療，如保肝、改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 5.治療效果：早期規(guī)范治療，癥狀可明顯改善，延緩病情進(jìn)展；若延誤治療，可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。 6.預(yù)后因素：患者的依從性、治療的及時(shí)性和規(guī)范性等都會(huì)影響預(yù)后。 總之，肝豆?fàn)詈俗冃噪m難以根治，但通過綜合治療可有效控制病情?；颊邞?yīng)樹立信心，積極配合治療，定期復(fù)查。