重癥肌無(wú)力要如何進(jìn)行診斷
肌性肌無(wú)力是指神經(jīng)肌肉接頭之間傳遞障礙和肌纖維本身的病變,即突觸前膜突觸隙突觸后膜和肌纖維本身的病變所導(dǎo)致的肌肉無(wú)力。
對(duì)于肌無(wú)力在詢問(wèn)病史時(shí)應(yīng)注意
1、一般情況 患者的年齡發(fā)病時(shí)情況是急性發(fā)病還是慢性發(fā)???是逐漸進(jìn)展還是迅速發(fā)展?有無(wú)生氣、著急、勞累、感染、過(guò)飽、過(guò)勞、飲酒過(guò)多、饑餓等?注意肌無(wú)力是持續(xù)性還是間歇性?有無(wú)波動(dòng)與活動(dòng)的關(guān)系等?
2、既往史 應(yīng)注意:
a感染史:是否患過(guò)流行病加脊髓灰質(zhì)炎等;
b、中毒史:有無(wú)重金屬及二硫化碳、有機(jī)氟、有機(jī)磷、有機(jī)氯、肉毒中毒、高血鎂、氨基類藥物、箭毒素等毒物的接觸或中毒史;
c、有無(wú)惡性腫瘤或性質(zhì)未明確的腫瘤病史、免疫性疾病史;
d、家族史:特殊的遺傳性疾病,如肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等,往往有明顯的家族史。此外,尚應(yīng)詢問(wèn)直系親屬中有無(wú)近親婚姻。
二體格檢查
1、肌肉體積和外觀 注意有無(wú)肌肉萎縮及肥大,如有,則確定其分布及范圍并作兩側(cè)對(duì)稱部位的比較。觀察有無(wú)肌束顫動(dòng)。
2、肌力 患者依次活動(dòng)被檢關(guān)節(jié),并對(duì)抗檢查者所給予的阻力的伸屈運(yùn)動(dòng),觀察肌力是否正常,有無(wú)病態(tài)疲勞現(xiàn)象,應(yīng)注意肌無(wú)力的部位和程度局部病變,須對(duì)有關(guān)的每個(gè)肌肉分別進(jìn)行檢查?;颊唠p足擺正,肌無(wú)力側(cè)下肢處于外展外旋位,患側(cè)足尖較健側(cè)外旋。疲勞試驗(yàn):令患者使受累肌肉作持續(xù)性收縮,如持續(xù)性上視,觀察眼瞼有無(wú)下垂;兩臂連續(xù)平舉,觀察有無(wú)上肢異常易于疲勞;下肢可令下蹲起立試驗(yàn)觀察有無(wú)病態(tài)疲勞現(xiàn)象有為陽(yáng)性。
3、肌張力 應(yīng)讓患者盡量放松,在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進(jìn)行,可通過(guò)觸摸肌肉的硬度及被動(dòng)伸屈患者的肢體時(shí)所感知的阻力來(lái)判斷,肌張力減低時(shí)肌肉松弛,肌張力增高時(shí)肌肉堅(jiān)硬度增加。
4、步態(tài)
(1)搖擺步態(tài):由于骨盆帶肌及腰肌無(wú)力,下肢及骨盆肌的萎縮,站立時(shí)使脊柱前凸以維持身體重心平衡,行走時(shí)因肌無(wú)力骨盆不能固定,故臀部左右左右搖擺如鴨行,又叫鴨步,見(jiàn)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。
(2)臀中肌麻痹步態(tài):一側(cè)臀中肌病變,行路時(shí)軀干向患側(cè)彎曲并左右搖擺,見(jiàn)于臀中肌病變,多發(fā)性肌炎,進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良癥等。
(3)先天性肌強(qiáng)直?。河捎谟昧r(shí)骨骼肌強(qiáng)直痙攣,故當(dāng)走路或跑步時(shí),如欲當(dāng)時(shí)停步肌肉張力不能立即放松而致跌倒。
三輔助檢查
根據(jù)肌無(wú)力的分布性質(zhì)時(shí)間和年齡等選擇合適的檢查:
1、新斯的明試驗(yàn) 新斯的明0.5-1mg肌肉注射半小時(shí)后,觀察肌無(wú)力的變化,如較注射藥物前肌無(wú)力明顯改善者為陽(yáng)性,適用于重癥肌無(wú)力患者。
2 、風(fēng)電圖檢查 適用于重癥肌無(wú)力類。重癥肌無(wú)力綜合征多發(fā)性肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等。
3、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測(cè)定 適用于重癥肌無(wú)力類。重癥肌無(wú)力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌強(qiáng)直性肌病等。
4、血清肌酶系列測(cè)定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脫氫酶、轉(zhuǎn)氨酶醛縮酶等升高等。適用于多發(fā)性肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、肌強(qiáng)直性肌病等。
5、肌肉活檢 適用于重癥肌無(wú)力類。重癥肌無(wú)力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等。
6、血鉀 適用于周期性麻痹等。
7、心電圖 適用于周期性麻痹等。
(責(zé)任編輯:陸偉祥 )
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