原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥是一種原因不明，以自發(fā)性肺動(dòng)脈壓進(jìn)行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現(xiàn)的心血管疾病。基本病變?yōu)榉涡?dòng)脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進(jìn)行性加重，男女發(fā)病率為1：5，診斷時(shí)平均年齡35歲，越年輕的病人預(yù)后越差。常見的初始癥狀如下：呼吸困難（60%），疲乏（73%），胸痛（47%），眩暈（41%），水腫（37%），暈厥（36%），心悸（33%），具體癥狀如下。

1、勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加，體力活動(dòng)后呼吸困難往往是肺動(dòng)脈高壓的最早期癥狀。

2、乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。

3、暈厥：腦組織供血突然減少所致常見于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí)也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈肺小動(dòng)脈突然痙攣或心律失常引起。

4、心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少，心肌相對(duì)供血不足胸痛也可能因肺動(dòng)脈主干或主分支血管瘤樣擴(kuò)張所致

5、咯血：肺動(dòng)脈高壓可引起肺毛細(xì)血管起始部微血管瘤破裂而咯血

6、聲音嘶啞：肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致。

此外，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓綜合癥的體征有：當(dāng)肺動(dòng)脈壓明顯升高引起右心房擴(kuò)大右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)以下體征：頸靜脈a波明顯肺動(dòng)脈瓣區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，右心室抬舉性搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音，三尖瓣區(qū)收縮期反流性雜音右心室性第3、4心音右心衰竭后可出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝臟腫大，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性下肢水腫。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。