原發(fā)性肺動脈高壓綜合癥（primarypulmonaryhypertension）是一少見疾病，因其病因不明，而區(qū)別于繼發(fā)性肺動脈高壓。常見的初始癥狀如下：呼吸困難（60%），疲乏（73%），胸痛（47%），眩暈（41%），水腫（37%），暈厥（36%），心悸（33%）。1987年美國做了多中心的廣泛調(diào)查，對原發(fā)性肺動脈高壓的流行病學、病因?qū)W有了進一步了解。診斷和治療也比過去有了進步，但該病的預后仍然不好，多在癥狀出現(xiàn)后數(shù)年內(nèi)死亡。雖然1891年Romberg首次報道一例不能解釋的肺動脈高壓。但直到1950年心導管檢查術(shù)問世后“原發(fā)性肺動脈高壓”才得以診斷。那么，此病該如何預防呢？

預后：

肺動脈高壓的預后取決于潛在疾病的成功治療。一般來說，原發(fā)性肺動脈高壓的預后較差從確診時起生存時間不到3年。然而也有用鈣通道阻滯藥和前列環(huán)素治療獲長期存活的報道而目前用內(nèi)皮素拮抗藥經(jīng)驗太少，無法對生存改善情況下結(jié)論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰除非行移植術(shù)

預防：

1、積極預防慢性阻塞性肺部疾病是預防肺動脈高壓的關鍵要消除不良的生活習慣，如戒煙、改善生活環(huán)境的空氣質(zhì)量防治呼吸系統(tǒng)的疾病積極參加體育鍛煉增強身體素質(zhì)提高防御疾病的能力

2、對慢性肺部疾病要積極預防和及時治療，防止轉(zhuǎn)為慢性遷延性疾病。