川崎病

　　川崎病又稱(chēng)皮膚黏膜淋巴綜合癥，該病于1967年由日本學(xué)者川崎富作首次報(bào)告，故稱(chēng)之為川崎病。

　　該病好發(fā)于3歲以下嬰幼兒，男多于女，以秋冬季節(jié)高發(fā)，主要臨床表現(xiàn)有持續(xù)不斷發(fā)熱，各類(lèi)型皮疹，頸部淺表淋巴腫大，口唇發(fā)紅、糜爛、草莓舌，眼結(jié)膜充血。手足末端硬性水腫伴后期膜狀脫皮等。該病主要是心血管特別是冠狀動(dòng)脈損害引起。

　　在疾病早期，超聲心動(dòng)圖可表現(xiàn)為冠脈管壁增厚，回聲增強(qiáng)，內(nèi)膜毛糙欠光滑。若出現(xiàn)以上改變，結(jié)合臨床可及早診斷川崎病。在病后10到20天，可表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，嚴(yán)重者可形成冠脈瘤。此時(shí)，做心臟超聲重復(fù)檢查對(duì)明確有無(wú)川崎病冠脈損害價(jià)值很大。

　　進(jìn)入疾病恢復(fù)期，絕大多數(shù)擴(kuò)張的冠脈可恢復(fù)正常，僅少數(shù)可遺留冠脈瘤永久性損害或形成狹窄性病變，并可因此導(dǎo)致心肌供血不良，此階段超聲心動(dòng)圖對(duì)冠脈瘤仍具有很好的診斷價(jià)值，但對(duì)狹窄性病變的診斷作用受到限制。此時(shí)，最好的辦法就是先做心臟超聲，篩選可疑病例。對(duì)出現(xiàn)缺血改變患兒，需行冠狀動(dòng)脈造影術(shù)，以明確病變的部位、程度、性質(zhì)等，為進(jìn)一步治療提供更準(zhǔn)確的信息。

　　自1984年以來(lái)，已檢測(cè)川崎病患兒近千余例，進(jìn)行超聲診斷川崎病心血管損害的系列研究為早期診斷和全程監(jiān)測(cè)川崎病提供了可靠依據(jù)。

　　川崎病 - 診斷

　　日本MCLS研究委員會(huì)（1984年）提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久；

　?、陔p側(cè)結(jié)膜充血；

　?、劭谇患把什空衬浡溲?，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌；

　?、馨l(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)斯指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；

　?、蒈|干部多形紅斑，但無(wú)水皰及結(jié)痂；

　　⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5cm或更大。

　　但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽(yáng)性即可確診?！〗陥?bào)道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動(dòng)脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時(shí)，應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。

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