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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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常燕群 主任醫(yī)師
廣東省婦幼保健院
三級甲等
醫(yī)學(xué)康復(fù)科
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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱為嗜蘇丹性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良伴腎上腺皮質(zhì)萎縮，或稱X-性連鎖隱性遺傳的SChilDEr病，是由長鏈脂肪酸代謝障礙所致。ALD基因定位于Xq27，其蛋白產(chǎn)物負(fù)責(zé)轉(zhuǎn)運(yùn)多種酶的輔基和底物，這些酶可促進(jìn)體內(nèi)極長鏈脂肪酸（VLCFA）的β氧化。主要病理改變?yōu)榇竽X白質(zhì)廣泛性脫髓鞘，累及額葉、枕葉、顳葉，以后兩者明顯，腎上腺皮質(zhì)萎縮，細(xì)胞中可見巨大包涵體。
2016-11-16 20:38
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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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您好，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱為“嗜蘇丹性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良伴腎上腺皮質(zhì)萎縮”是由長鏈脂肪酸代謝障礙所致。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的精神運(yùn)動(dòng)障礙，視力及聽力下降和（或）腎上腺皮質(zhì)功能低下等。其治療方法有：飲食治療和藥物治療以。目前，有人采用飲食療法，限定飲食中VLCFA的攝入，同時(shí)進(jìn)食Lorenzo油，以減少VLCFA的合成，使C26:C22恢復(fù)正常。一般藥物治療是腎上腺皮質(zhì)激素替代治療。
2016-11-17 01:01
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